پيچيدگي هاي فيبروز كيستيك

فيبروز كيستيك (CF) يك بيماري ارثي است كه به ريه ها و ديگر اندامها در بدن حمله مي نمايد. پنجاه سال قبل، كودكان مبتلا به (CF) عموما تا سن ده سالگي بيشتر عمر نمي كردند. اما تحقيقات در طيف وسيع به پيشرفتهاي قابل توجهي در درمان منجر شده است. امروزه، اميد به زندگي براي بيماران CF در كشورهاي توسعه يافته به حدود 37 سال رسيده است. برخي مبتلايان به CF تا دهه 40، 50 يا حتي بيشتر نيز زندگي مي كنند.

در آمريكا حدودا 30 هزار نفر و در كل جهان حدودا 70 هزار نفر به CF مبتلا هستند. علامت اصلي آن مخاط غليظي است كه در ريه ها جمع ميشود و به عفونتهاي مكرر، زخم (فيبرز) و تخريب تدريجي ريه منجر ميشود.

مخاط براي آن است كه در زمان تنفس از ما محافظت نمايد و باكتريها و ذرات را به دام انداخته و بدين صورت آنها را از ريه ها دور كند. اما در CF، مخاط چسبنده شده و باكتريها در مخاط غليظ رشد مي كنند.

از آنجايي كه CF اندامهاي ديگر مثل پانكراس را نيز درگير مي كند، بنابراين بر توانايي بدن در هضم غذا نيز تاثير مي گذارد. اين مورد مخصوصا براي كودكان و جوانان از اهميت خاصي برخوردار است. در اين بيماري تنفس و رشد نيز تحت تاثير قرار مي گيرد.

CF به خاطر تغييرات غيرطبيعي در يك ژن كه CFTR ناميده ميشود ايجاد مي گردد. بيش از 10 ميليون نفر در آمريكا نمونه غيرطبيعي اين ژن را دارا هستند اما به احتمال زياد متوجه آن نيستند چون  علائمي ندارند. براي اينكه فردي مبتلا به CF شود بايد دو نمونه از ژن معيوب يكي از هر والد را داشته باشد.

با اين وجود به همين سادگي هم نيست. برخي اين بيماري را از نوع حفيف دارا هستند در حالي كه در برخي ديگر بسيار شديدتر است. محققان در حال بررسي علت اين تفاوتها هستند.

تيمي از محققان بر روي دوقلوهاي همسان مبتلا به CF تحقيق كردند. در كل با تحقيق بر روي دوقلوها  مي توان برخي از عوامل خاص مثل اينكه چگونه تنوع در ژن ها و محيط زيست مي تواند بر ادامه حيات تاثير بگذارد را بررسي كرد. اگر هر دو دوقلو CF داشته و يكي بهتر از ديگري به نظر آيد، آيا ژنهاي خاصي بر نحوه فعال شدن بيماري تاثير داشته اند؟ اگر اين دوقلو ها جدا از هم زندگي مي كنند آيا محيط زيست بر ريه هاي آنها تاثير گذاشته است؟

اگرچه درماني براي CF وجود ندارد اما محققان به داروهاي جديد و موثري دست يافته اند. اين داروها به رقيق كردن مخاط، باز كردن مسيرهاي هوا و مبارزه با عفونت وكمك به هضم غذا كمك مي كنند.

مراقبت از خود در كارهاي روزمره نيز الزامي است. كه اغلب شامل دوره هاي مكرر درمان فيزيكي سينه كه ضربه به سينه نيز ناميده ميشود مي گردد. بيماران بايد در موقعيتي نشسته يا بخوابند كه بشود مخاط را از ريه  شان تخليه كرد. سپس يك درمانگر، يكي از اعضاي خانواده يا يك دوست به صورت ريتمي به پشت فرد ضربه مي زند تا مخاط شل شود و بتواند با سرفه خارج شود. همچنين مي توان از يك جليقه مكانيكي براي ايجاد لرزش در سينه و باز كردن مسيرهاي هوا استفاده كرد.

زوجهايي كه سابقه خانوادگي CF دارند براي پايش نوزاد خود در زماني كه قصد بارداري دارند با پزشك مشورت نمايند. حتي در نوزادان چند ماهه اين بيماري هنوز خاموش بوده و به سرعت پيشرفت مي نمايد. پايش نوزادان تازه متولد شده بسيار اهميت دارد چون ميشود به سرعت مداخله كرد. تشخيص زودهنگام و درمان به موقع مي تواند به افزايش اميد به زندگي براي افراداي كه با CF زندگي مي كنند موثر باشد.

انتخابهاي آگاهانه

زندگي كردن با فيبروز كيستيك

در ميان چكاپ ها، سعي كنيد مراقب خود باشيد و از سبك زندگي سالم پيروي كنيد.

دستهايتان را بسيار بشوييد تا ريسك عفونت كمتر شود.

به صورت مرتب ورزش كنيد و مايعات بسيار بنوشيد.

براي انتخابهاي مناسب غذايي با پزشك خود مشورت كنيد.

سيگار نكشيد. مخصوصا از كسي سيگار استفاده شده نگيريد.

درمان فيزيكي سينه را بر اساس پيشنهاد پزشك انجام دهيد.

سعي كنيد به يك گروه حمايتي از بيماران CF بپيونديد.