اسكلرودرمی‌- اﺳﮑﻠﺮوز ﺳﯿﺴﺘﻤﯿﮏ

اسكلرودرمي به معناي پوست سخت است. اگر مبتلا به اسكلرودرمي هستيد قسمتهايي از پوستتان سخت ميشود. در يك نوع اسكلرودرمي، كه اسكلروز سيستميك ناميده ميشود، ممكن است قسمتهايي از اندامهاي داخلي تان نيز سخت شود. در اين صورت ديگر نمي توانند به حالت طبيعي كار كنند.

 علائم و مشكلات احتمالي بسياري دارد چون گستردگي آن از فردي به فرد ديگر متفاوت است. افراد مبتلا به اسكلروز سيستميك بايد مرتبا فشار خون و عملكرد ريه شان تحت نظر باشد و آزمايشات مداوم خون و ادرار دهند.و بايد هر گونه علائم غير منتظره را به پزشك اطلاع دهند. اسكلروز سيستميك را نمي توان درمان كرد اما درمانهاي بسياري وجود دارد كه مي توان كمك كننده باشد. درمانهاي جديدتري نيز ارتقاء يافته است كه دورنماي اين بيماري را بهبود مي بخشد.

اسكلرودرمی‌ چيست؟

كلمه اسكلرودرمي به معناي پوست سخت است. اسكلرودرمي دو نوع دارد:

  • اسكلرودرمي ناحيه اي (كه با نام morphoea نيز شناخته ميشود). فقط پوست را تحت تاثير قرار مي دهد. سبب ميشود كه قسمتهايي از پوست سخت تراز حالت طبيعي شود. اين نوع اسكلرودرمي در كودكان رايج تر است. به مقاله مجزايي با عنوان اسكلرودرمي ناحيه اي (morphoea) براي اطلاعات بيشتر مراجعه نمائيد.
  • اسكلروز سيستميك. در اين بيماري قسمتهيي از پوست سخت تر از حالت طبيعي شده و ممكن است چند تا از اندامهاي داخلي بدن را نيز در بر گيرد. اسكلروز سيستميك دو نوع اصلي دارد:
    • اسكلروز سيستميك جلدي محدود (lcSSc).
    • اسكلروز سيستميتك جلدي منتشر(dcSSc).

عامل اسكلروز سيستميك چيست؟

اسكلروز سيستميك يك بيماري خود ايمني است. يعني سيستم ايمني سبب آسيب رساندن به سلولهاي خود بدن ميشود. در حالت طبيعي، بدن ما پروتئين هايي به نام آنتي بادي براي مبارزه با عفونت ها مي سازد مثلا در زماني كه سرماخورده ميشويم يا گلودرد داريم. اين آنتي بادي ها به كشتن ميكروبهايي كه عامل عفونت هستند كمك مي كند. در بيماريهاي خودايمني بدن آنتي باديهاي مشابهي را توليد مي كند (اتوآنتي بادي) كه به سلولهاي طبيعي خود حمله مي كند. در اسكلروز سيستميك، سيستم ايمني به سلولهاي بافتهاي همبند كه در بسياري از قسمتهاي بدن يافت ميشوند آسيب مي رسانند. بافت همبند بافتها يا اندامهاي ديگر در بدن را به هم پيوند داده يا از هم جدا ميكند و يا از آنها پشتيباني ميكند و مي توان آن را يك نوع بافت جمع كننده در بدن دانست. بنابراين، اسكلروز سيستميك همچنين در طبقه بيماريهاي بافت همبند قرار مي گيرد.

مشخص نيست كه چه عاملي سبب تحريك سيستم ايمني و درنتيجه اسكلروز سيستميك ميشود. شايد تمايل به ايجاد اين بيماري در بدن مادرزادي باشد. ممكن است يك ميكروب (ويروس)، دارو يا ماده شيميايي خاص محرك آن باشد.

آنچه كه مشخص است اين است كه سلولهايي كه فيبروبلاست نام دارند به گونه اي تحت تاثير سيستم ايمني قرار گرفته و بيشتر از حد معمول پروتئيني كه كلاژن نام دارند را مي سازند. كلاژن در پوست، رگهاي خوني و اندامها رسوب مي كند و سبب ايجاد زخم و زخيم شدن آن قسمت (فيبروز) ميشود.

چه كساني به اسكلروز سيستميك مبتلا ميشوند؟

در كشورهاي پيشرفته نظير انگلستان از هر 10000 نفر يك نفر به اين بيماري مبتلا ميشود. اين يعني حدودا 6000 نفر در اين كشور مبتلا به اين بيماري هستند. احتمال ابتلاي زنان 4 تا 5 برابر بيش از مردان است. اغلب بين سنين 30 تا 50 سالگي آغاز ميشود اما مي توان همه گروههاي سني را مبتلا نمايد. اين بيماري در كودكان نادر است.

علائم اسكلروز سيستميك چيست؟

اسكلروز سيستميك علائم بسياري ممكن است داشته باشد. ممكن است در هر فردي نسبت به فرد ديگر متفاوت باشد.

پديده رينود
اولين علامت كه معمولا به وجود مي آيد گاها پديده رينود ناميده ميشود. اين زماني است كه پوست نسبت به سرما يا فشار-معمولا در انگشتان دست و پا و بيني- تغييرات موقت مي دهد. پوست رنگ پريده، آبي و سپس قرمز ميشود. اگر پوست گرم شده يا فشار برداشته شود دوباره به حالت اوليه خود باز ميگردد. توجه: اگر دچار پديده رينود هستيد الزاما بدين معنا نيست كه اسكلروز سيستميك داريد. پديده رينود به خودي خود يك مشكل رايج است ممكن است پديده رينود را داشته ولي مبتلا به اسكلروز سيستميك نباشيد. براي اطلاعات بيشتر به مقاله مجزايي با عنوان " پديده رينود" مراجعه نمائيد.

علائم ديگر پوستي

  • تكه هايي از پوست سخت و ضخيم شده. در اسكلروز سيستكتيك جلدي محدود (IcSSc) صورت، پيشاني و قسمتهاي پايين پا تا زانو تحت تاثير قرار مي گيرد. شروع و پيشرفت آن كند است. در اسكلروز سيستميك جلدي منتشر (dcSSc) تغييرات پوست مي تواند شامل بالاي بازوها، ران و تنه هم بشود. پيشرفت آن اغلب در چند ماه اول سريع است اما اغلب بعد از 3 تا 5 سال رو به بهبود ميرود. اگر دهانتان را نيز بگيرد به سختي مي توانيد دهانتان را كامل باز كنيد.
  • التهاب انگشتان دست و پا- كه اغلب اولين علامت است. انگشتان ممكن است شبيه سوسيس به نظر آيند و حركت مي تواند دردناك و سخت باشد.
  • ايجاد زخم در نوك انگشتان.
  • التهاب سخت و گچ مانند (كلسينوز ناميده ميشود) در پوست شكل ميگيرد.
  • پوست خشك شده و به خارش مي افتد و رشد موها كم ميشود.

علائم عمومي

  • احساس خستگي
  • از دست دادن وزن

علائم موجود در مفاصل و عضلات

  • درد عضلات
  • درد و التهاب مفاصل
  • مشكل در حركت دادن مفاصل به خاطر زخيم شدن پوست

علائم در روده

  • علائمي در مري (ازوفاگوس) مثل سوزش معده (رفلاكس اسيد). همچنين ماهيچه ها در مري ممكن است به خوبي قبل كار نكنند كه سبب مشكل در قورت دادن غذاهاي سنگين ميشود.
  • احساس پر بودن شكم بعد از غذا چون معده به درستي تخليه نميشود.
  • باد كردن شكم
  • اسهال يا يبوست

علائم در ريه

  • زخم شدن بافت ريه كه فيبروز بينابيني ناميده ميشود. در اين صورت دچار سرفه يا احساس تنگي نفس ميشويد چون ريه نمي تواند همانند معمول خوب كار كند.
  • فشار خون بالا در سرخرگهاي ريه كه فشار خون شرياني ريوي ناميده ميشود. در اين صورت احساس ضعف، خواب آلودگي يا تنگي نفس خواهيد كرد و مي تواند بسيار خطرناك باشد.

چگونه ميتوان اسكلروز سيستميك را شناسايي كرد؟

اسكلروز سيستميك را به سختي مي توان شناسايي كرد چون به تدريج گسترش مي يابد و مي تواند اشكال مختلفي به خود گيرد.

آزمايش مخصوصي وجود ندارد كه به شما پاسخ قطعي مثبت يا منفي بدهد. در عوض تشخيص بعد از معاينه كلي فرد، در نظر گرفتن علائم، معاينه فيزيكي و آزمايشات خون انجام ميشود كه شامل مراجعه به يك متخصص- اغلب يك روماتولوژيست- كه در بيماريهاي بافتهاي همبند و مفاصل تخصص دارد ميشود.

آزمايشاتي كه مي توانند كمك كننده باشند عبارتند از:

  • معاينه ناخن ها با استفاده از يك ميكروسكوپ پوستي: با آن مي توان رگهاي ريز خون (مويرگها) را در منطقه ناخن مشاهده كرد كه مي تواند تغييرات مربوط به اسكلروز سيستكتيك را نشان دهد.
  • بافت برداري از پوست (نمونه كوچكي از بافت مبتلا با ميكروسكوپ بررسي ميشود).
  • آزمايشات خون
  • خون را مي توان براي يافتن اتوآنتي بادي هاي خاص كه به اسكلروز سيستميك ربط دارند آزمايش كرد.
  • يك عكس اشعه ايكس مي تواند رسوب هاي گچي (كلسينوز) را نشان دهد.

آيا اسكلروز سيستميك عوارضي دارد؟

اسكلروز سيستميك ميتواند عوارضي ايجاد كند و مي تواند تقريبا همه اندامهاي بدن را تحت تاثير قرار دهد. دليليش اين است كه اين بيماري مخصوص بافت همبند است و بافت همبند در همه جاي بدن يافت ميشود. اين بيماري هر فردي را به شيوه اي مختلف درگير مي كند: عوارض مي تواند از بسيار خفيف و بدون علائم تا شديدتر متفاوت باشد.

متداولترين عوارض اسكلروز سيستميك عبارتند از:

  • پوست سفت (منقبض) ميشود يا ممكن است زخم ها يا غده هايي در پوست ايجاد شود.
  • اگر مشكل در دهان آن قدر باشد كه براي شستن دندانها نتوان آن را ميزان كافي باز كرد ممكن است مشكلات دنداني به وجود آيد.
  • كاهش توليد بزاغ مي تواند موجب خشكي دهان شود.
  • خونريزي از لثه
  • انسداد روده ها
  • بي اختياري روده ها
  • مشكلات تحريك (برانگيختگي) در مردان
  • عوارض قلبي. اگر ماهيچه هاي قلب تحت تاثير بافت همبند قرار گيرند ممكن است عوارض مختلفي داشته باشد.
  • كم كاري غده تيروئيد
  • افسردگي
  • كم شدن قطر استخوانها (پوكي استخوان)
  • ممكن است فشار خون بالا رود.
  • ممكن است كارآيي كليه ها كم شود.
  • گاها، مشكلات كليه سريعا بدتر شده و فشار خون بسيار بالا مي رود كه بحران ﺍﺳﻜﻠﺮﻭﺩﺭﻣﻰ كليوي و پرفشاري تسريع شده ناميده ميشود و نياز به درمان فوري دارد. علائم عبارتند از سردرد، تاري ديد، تشنج، تنگي نفس، التهاب دستها و پاها يا كاهش توليد ادرار. اگر هر يك از اين علائم را داشتيد سريعا به پزشك مراجعه نمائيد.

درمان اسكلروز سيتمتيك چيست؟

در حال حاضر هيچ درماني براي اسكلروز سيستميك وجود ندارد. با اين وجود، كارهاي زيادي را براي كمك مي توان انجام داد. اهداف درمان عبارتند از:

  • تسكين علائم.
  • جلوگيري از پيشرفت بيماري تا حد ممكن.
  • تشخيص و درمان هر چه زودتر عوارض.
  • به حداقل رساندن هر گونه ناتواني.

هدف اول درمان- تسكين علائم

  • براي پوست، مرطوب كردن و تمرينات كششي مي تواند به خشكي و كشيدگي پوست كمك كند.
  • علائم رينود را با گرم نگه داشتن دست ها مي توان كم كرد. براي مثال با استفاده از دستكشهاي گرم. داروهايي نيز هستند كه با باز نگه داشتن شريانها سبب زياد شدن جريان خون در انگشتان شده و علائم را بهبود مي بخشند. در حال حاضر در انگلستان nifedipine تنها قرص مجوز دار براي اين منظور است. با اين وجود، تحقيقات نشان مي دهد كه داروهايي ديگري نيز مي توانند موثر باشند و از برخي از آنها در كشورهاي ديگر استفاده ميشوند. اين داروها عبارتند از پماد نيتروگليسرين، سيلدنافيلد، لوزارتان و ايلوپروست. از داروي Bosentan زماني استفاده ميشود كه زخمهايي بر روي انگشتان شكل گرفته باشند كه براي جلوگيري از پيشرفت آنها استفاده ميشود.
  • داروهايي نظير امپرازول با كاهش ترشح اسيد، دومپریدون با كمك به عملكرد معده و ملين ها مي توانند مشكلات روده و شكم را تسكين دهند. اگر قورت دادن غذاهاي سنگين برايتان مشكل است خوردن مقدار زيادي مايعات با غذا مي تواند كمك كننده باشد. در موارد شديد مخصوصا در صورت انسداد نسبي يا وجود بي اختياري ممكن است نياز به جراحي باشد.

درمانهاي ديگري نيز مي توانند مفيد باشند كه به علائم فرد بستگي دارند.

هدف دوم درمان- جلوگيري از پيشرفت بيماري  تا حد ممكن

از درمانهايي براي مهار سيستم ايمني بدن استفاده ميشود (چون اين سيستم ايمني است كه در اسكلروز سيستميك بيش فعال ميشود). مثالهايي از اين درمانها عبارتند از استروئيدها، methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil و ciclosporin. داروهاي مورد استفاده به شرايط فردي بستگي خواهند داشت.

شما نبايد سيگار بكشيد چون اين كار براي رگهاي خوني و ريه هايتان ايمن تر است.

هدف سوم درمان- تشخيص و درمان زودهنگام عوارض

فشار خون، عملكرد كليه (با آزمايشات خون و ادرار) و ريه ها (كه ممكن است به اسكن نياز باشد) بايد مرتبا كنترل شود. با اين آزمايشات مي توان قبل از بروز علائم هر گونه تغييري را شناسايي كرد- و با تشخيص زودهنگام مي توان درمان را سريعتر آغاز كرد.

براي عوارض مختلف درمانهاي متفاوتي موجود است. اين درمانها عبارتند از:

  • پوست: براي زخمهاي پوستي از چسبها و داروهاي آنتي بيوتيك استفاده ميشود. براي پوست، غده ها و زخمهاي سفت شده جراحي مي تواند مفيد باشد.
  • ريه ها: داروهاي جديدي مثل سيلدنافيل، بوسنتان، ايلوپروست و epoprostenol پرفشاري ريوي را تا حد زيادي بهبود بخشيده اند.
  • فشار خون بالا و مشكلات كليوي با مهار كننده هاي آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE) درمان ميشوند.
  • قرصهاي جايگزين تيروئيد براي كم كاري تيروئيد تجويز ميشود.
  • شما بيشتر مستعد عفونت ها هستيد و بنابراين بايد براي هر بيماري عفوني مثل عفونت سينه سريعا آنتي بيوتيك مصرف نمائيد.

هدف چهارم درمان- به حداقل رساندن ناتواني

  • اگر نياز باشد فيزيوتراپها مي توانند ورزشهايي را پيشنهاد دهند تا بتوان حركت پذيري مفاصل و قدرت ماهيچه ها را حفظ كرد.
  • اگر نياز باشد، كار درمانها مي توانند كمكهاي مختلفي مثل مچ بند يا زانوبندهايي را براي محافظت از مفاصل و كمك به انجام وظايف روزانه ارائه دهند.
  • اگر علائم دهان خشك را داريد معاينات مرتب دندان بسيار مهم است.
  • گروههاي حمايت از بيمار مثل انجمن مبتلايان به رينود و اسكلرودرمي يا جامعه اسكلرودرمي مي تواند اطلاعات و حمايتهايي فراهم آورد.
  • آموزش بيماران/ برنامه هاي خود مديريتي مي توانند به درك بيماران از شرايطشان كمك كنند تا بتوانند بهتر زندگي خود را تحت كنترل داشته باشند.
  • اگر اين بيماري فعاليتهاي روزانه شما را تحت تاثير قرار دهد يا نياز به كمك اضافه داشته باشيد مشمول مزاياي دولتي خواهيد بود.

براي بارداري با اسكلروز سيستكتيك چه بايد كرد؟

اگر اسكلروز سيستميك داريد مي توانيد باردار شويد. بايد سعي كنيد براي باردار شدن خود زماني برنامه ريزي كنيد كه بيماري به ثبات رسيده باشد. با اين وجود اين نوع بارداري جزء بارداري هاي پرخطر قرار مي گيرد چون در مقايسه با زناني كه اسكلروز سيستكتيك ندارند ريسك عوارض بارداري بيشتر است. مراقبتهاي تخصصي از جانب رماتولوژيست و ماما پيشنهاد ميشود. روماتولوژيست در بيماريهاي بافتهاي همبند ومفاصل و ماما در بارداري و به دنيا آوردن نوزاد تخصص دارد.

اگر قصد بارداري داريد قبل از امتحان براي باردار شدن بايد در مورد داروهاي مصرفي تان با پزشك صحبت نمائيد. چون برخي از داروهايي كه براي درمان اسكلروز سيستميك استفاده ميشوند در طول حاملگي مناسب نيستند.

دورنماي افراد مبتلا به اسكلروز سيستميك چگونه است؟

براي اغلب افراد مبتلا به اسكلروز سيستميك اين بيماري خفيف يا در حد متوسط است. براي تعداد محدودي اين بيماري مي تواند شديد و تهديد كننده حيات باشد. دورنما تا حد زيادي به اين بستگي دارد كه چه نوع از اين بيماري را گرفته باشيد و پيشرفت آن چگونه است. معمولا براي هر فردي مي توان تاحدي دورنمايي را پيش بيني كرد كه اين كار بايد توسط يك متخصص انجام شود.

به عنوان يك قانون كلي، افراد مبتلا به اسكلروز سيستميك از نوع جلدي محدود بيماري خفيف تري داشته و روند بيماري كند است. افراد مبتلا به نوع جلدي منتشر ظهور سريعتري داشته و عوارض آن شديدتر است اما بعدا ثبات يافته و پوست اغلب با گذشت زمان  بهبود مي يابد. ميزان وسعت پوست درگير شده ربطي به ميزان آسيب به اندامها ندارد.

اگرچه براي اسكلروز سيستميك هنوز درماني يافت نشده است، ولي در سالهاي اخير در درمان پيشرفتهاي قابل توجهي صورت گرفته است و دورنماي بيماري بهبود داشته است. تحقيقات در اين زمينه همچنان ادامه دارد.

2120 كلمه