فيبروز ريوی ايديوپاتيک

فيبروز ريوی ايديوپاتيک يك بيماري جدي است كه در آن آلوئولها (كيسه هاي كوچك هواي ريه ها) و بافت ريه پشت كيسه هاي هوا آسيب ديده و جراحت برداشته است. مهمترين علامت آن تنگي نفس است كه به تدريج بدتر ميشود.

علت اصلي آن شناخته نشده است. درمان ها شامل مصرف استروئيدها، و ديگر داروها است و امروزه به طور روز افزوني پيوند ريه پيشنهاد ميشود.
شناخت ريه ها و كيسه هاي هوا
 

فيبروز ريوی ايديوپاتيک و عوامل ايجاد كننده آن چيست؟
دانستن مفهوم كلمات زير مي تواند در اين رابطه كمك كننده باشد:
•    ايديوپاتيك و كريپتوژنيك يعني" به دليل نامعلوم"
•    ريوي يعني "تاثيرگذار بر روي ريه ها"
•    فيبروز يعني "ضخيم شدن" يا زخم شدن"
•    الوئولیتیس يعني "التهاب یک آلوئول"
اين بيماري سابقا الوئولیتیس فيبروز كريپتوژنيك (cryptogenic fibrosing alveolitis) ناميده ميشد. علت دقيق آن ناشناخته است (بنابراين ايديوپاتيك ناميده ميشود). تصور ميشد كه التهاب در كيسه هاي هوا (آلوئول ها) نقش عمده اي در ايجاد فيبروز ريوي ايديوپاتيك ايفا كرده و همين تورم به فيبروز و ايجاد زخم منجر ميشود.به خاطر همين نام الوئولیتیس فيبروز كريپتوژنيك را بر آن نهاده بودند. با اين وجود، درمانها براي كمك به كاهش التهاب هميشه موثر نيستند. بنابراين، نقش التهاب در اين بيماري مورد ترديد قرار گرفته است.
امروزه تصور ميشود شايد سلولهايي كه كيسه هاي هوا را پوشانده اند به گونه اي آسيب مي بينند. سپس اين سلولها سعي مي كنند خود را التيام دهند. اما اين پروسه التيام بخشي از كنترل خارج شده و سپس ضخيم شدن آنها و آسيب رساندن به جداره هاي كيسه هاي هوا و فيبروز (زخم شدن) بافت كيسه هاي هوا و ريه ميشود. اين ضخيم شدن و زخم شدن سبب كاهش حجم اكسيژن از كيسه هاي هواي آسيب ديده به رگهاي خوني ميشود. بنابراين، با پيشرفت بيماري، با هر بار نفس كشيدن ميزان اكسيژن كمتري از حد طبيعي به بدن منتقل ميشود.
عوامل مختلفي به عنوان علل بااقوه يا محرك براي شروع آسيب به سلولهاي پوشاننده كيسه هاي هوا پيشنهاد شده اند كه عباتند از:
•    كشيدن سيگار. اين بيماري در افرادي كه سيگار مي كشند يا زماني سيگاري بوده اند رايج تر است.
•    عفونتهاي ويروسي. اين شامل ويروسهايي از جمله ويروس اپشتین بار (Epstein-Barr) كه عامل تب غده اي است و ويروسي هپاتيت C ميشود.
•    برخي از داروهاي خاص
•    آلودگي هاي محيطي
•    بيماري ريفلاكس معده به مري. در صورتي اين بيماري به فيبروز ريوي تبديل ميشود كه محتواي معده رفلاكس شده مدتي طولاني در روده تان باقي بماند و برعكس به ريه ها كشيده شود. براي اطلاعات بيشتر به مقاله مجزايي با عنوان "رفلاكس اسيد و التهاب مري" مراجعه نمائيد.
فيبروز ريوي ايديوپاتيك نيز به نظر حالت ارثي دارد. با اين وجود، از هر 5 مورد 4 مورد سابقه اي از اين بيماري در خانواده خود ندارند.
 (گاهي در نتيجه تماس با موادي خاص، غبار يا چوب و مواد شيميايي ديگر در محل كار و به عنوان عوارض جانبي داروهاي خاص ممكن است اين بيماري به وجود آيد. اين شرايط ايديوپاتيك نيست چون علت آن مشخص است. اگر مشكوك به فيبروز ريه بوديد، ممكن است پزشكتان در مورد سابقه كار از شما سوال كند تا اين احتمالات را رد كند.)

 


فيبروز ريوي ايديوپاتيك تا چه حد رايج است؟
اين بيماري نادر است. از هر 10000 نفر كمتر از 3 نفر به اين بيماري مبتلا مي شوند. با اين وجود، به نظر دارد رواج بيشتري مي يابد. مي تواند هر كسي را در هر سني مبتلا نمايد ولي در سنين 50 تا 70 سالگي متداول تر است. به نظر در مردان بيشتر از زنان است.
علائم فيبروز ريوی ايديوپاتيک چيست؟
علائم به تدريج افزايش مي يابند كه عبارتند از:
•    تنگي نفس كه به تدريج بدتر ميشود علامت اصلي آن است. دليل آن كاهش مقدار اكسيژني است كه وارد جريان خون ميشود. ممكن است فرد وقتي كاري را با تقلا انجام مي دهد براي اولين بار متوجه اين تنگي نفس شود. ممكن است از اين موضوع با فرض اينكه"ديگر سنتان بالا رفته است" براي مدتي بگذريد تا اينكه اين شرايط بدتر ميشود.
•    اغلب سرفه هاي خشك ايجاد ميشود (سرفه با خلط كم يا بدون خلط)
•    در نيمي از موارد ورم بستر انگشتان دست يا پا اتفاق مي افتد. ورم بستر انگشتان، التهاب بدون درد در بستر ناخن ها است. علت ورم  بستر ناخن ها مشخص نيست. اين اتفاق در افراد مبتلا به بيماريهاي مختلف سينه و قلبي اتفاق مي افتد.
•    خستگي
•    افزايش احتمال ابتلا به عفونتهاي سينه
با پيشرفت بيماري، علائم گاهي سريعا بدتر ميشود (كه وخامت حاد ناميده ميشود). دوره هاي بدتر شدن علائم ممكن است با دوره هايي همراه باشد كه به نظر علائم بهتر شده است. اگر شرايط شديدتر شود در اين صورت ممكن است نارسايي قلبي به وجود آيد. دليلش كم شدن سطح اكسيژن در نتيجه تغييرات در بافت ريه است كه سبب افزايش فشار در سرخرگهاي ريه ها ميشود. اين افزايش فشار، ماهيچه هاي قلب را به تقلا وا مي دارد و منجر به نارسايي قلبي ميشود. نارسايي قلبي منجر به علائم مختلفي از جمله بدتر شدن تنگي نفس و جمع شدن آب در بافتها ميشود.
چگونه مي توان فيبروز ريوي ايديوپاتيك را شناسايي كرد؟
علاوه بر علائم بالا، اگر پزشك با گوش دادن به ريه ها با يك گوشي طبي صداهاي ترق و تروقي بشنود مي تواند تشخيص خود را در اين رابطه ارائه دهد. گرفتن عكس اشعه ايكس مي تواند يك الگوي عمومي از روند ايجاد زخم در ريه ها ارائه دهد كه نشان دهنده اين بيماري است. آزمايشات خاص تنفس نيز مي تواند تغييراتي را نشان دهد كه احتمال وجود بيماري را بيشتر مي كند. اگر پزشكتان به فيبروز ريوي ايديوپاتيك مشكوك باشد ممكن است شما را به يك متخصص ريه ارجاع دهد.

براي تاييد تشخيص، و براي ارزيابي شدت بيماري، معمولا نياز به سي تي اسكن از ريه يا نمونه برداري از ريه است.
اغلب از يك نوع خاص از سي تي اسكن كه سي تي اسكن با وضوح بالا (HRCT) ناميده ميشود، استفاده ميشود. در نمونه برداري ريه، نمونه كوچكي از بافت ريه طي يك عمل كوچك برداشته ميشود. معمولا از جراحي موسوم به "سوراخ كليد"( keyhole) استفاده ميشود. اين نمونه در زير ميكروسكوپ بررسي ميشود. فيبروز ريوي ايديوپاتيك سبب ناهنجار شدن ظاهر كيسه هاي هوا و بافت مجاور ريه ميشود. اين ناهنجاري را مي توان در نمونه برداشته شده از ريه مشاهده كرد. گاهي ممكن است پزشك شيوه ديگري براي نمونه برداري از ريه شما براي بررسي پيشنهاد دهد. اين كار با شيوه اي كه برونكوسكوپي ناميده ميشود انجام ميشود. يك تلسكوپ كوچك و انعطاف پذير در اين شيوه از لوله هاي تنفسي پايين داده ميشود تا بتوان نمونه برداري كرد.
اگر مشكوك به نارسايي قلبي بوديد ممكن است اكوكارديوگرام (معاينه مافوق صوت قلب) براي شما پيشنهاد شود.


گزينه هاي درماني براي فيبروز ريه ايديوپاتيك چيست؟
در حال حاضر درماني براي فيبروز ريوي ايديوپاتيك وجود نداشته و درمان بهينه اي تا به كنون يافت نشده است. هدف درمان كنترل علائم تا حد ممكن است.
از آنجا كه د رابتدا تصور ميشد كه فيبروز ريوي ايديوپاتيك به خاطر تورم كيسه هاي هوا كه به فيبروز و زخم منجر ميشود به وجود مي آيد، درمان بر اساس داروهايي بود كه به كنترل (كاهش) اين التهاب كمك مي كردند. اين شامل درمان با كورتيكواستروئيدها (استروئيدها) و داروهاي سركوب كننده ايمني مثل آزاتيوپرين ميشود. اين داروها هنوز تا حدي استفاده ميشوند چون مي توانند در برخي افراد كمك كننده باشند. داروهاي جديدتر نيز تحت بررسي هستند.
براي كمك به بهبود علائم و براي كند كردن روند بيماري يك يا چند گزينه زير ممكن است پيشنهاد شود:
•    درمان دارويي با استروئيد اغلب در تركيب با داروهاي سركوب كننده ايمني ممكن است امتحان شود. تحقيقات قبلي نشان ميدهد كه درمان دارويي با استروئيد در هر 4 نفر علائم را در 1 نفر بهبود مي بخشد. با اين وجود، برخي پزشكان در حال حاضر تصور مي كنند كه احتمالا كساني كه استروئيد براي آنها موثر است درواقع نوع ديگري بيماري ريوي دارند. اگر استروئيدها تجويز شوند، در ابتدا از دوز بالا استفاده ميشود و سپس دوز آن پايين تر آورده شده و در همان حد ثابت نگه داشته ميشود. اگر بعد از چند ماه بهبودي حاصل نشد مصرف استروئيد متوقف ميشود. در برخي افراد استروئيد عوارض جانبي ايجاد مي كند. براي جزئيات بيشتر در مورد عوارض جانبي احتمالي به مقاله مجزايي با عنوان "استروئيدهاي خوراكي" مراجعه نمائيد.
•    داروهاي سركوب كننده سيستم ايمني مثل آزاتيوپرين اغلب در تركيب با داروهاي استروئيدي ممكن است امتحان شود. اين داروها نيز التهاب را مهار مي كنند. اين داروها نيز همانند استروئيدها فقط در برخي افراد موثر است.
•    عدم درمان نيز يك گزينه است. در برخي افراد استفاده از دارو عوارض جدي دارد. ريسك عوارض جانبي بايد با شانس بهبود علائم و كند كردن روند بيماري در توازن باشد. اگر علائم خفيف باشد و شديدتر نشود، مخصوصا براي افراد پير، اغلب درماني پيشنهاد نميشود. يك متخصص ريه اغلب شرايط را تحت نظر مي گيرد.
•    درمان اكسيژن  كه در خانه استفاده ميشود ممكن است اگر علائم شديدتر شود مورد استفاده قرار گيرد.
•    دوره هاي توان بخشي ريوي در برخي افراد مي تواند كمك كننده باشد. اين دوره ها شامل حمايت اجتماعي و رواني ميشود. از كلينيك بيماري هاي ريوي كه تحت نظر آن هستيد در مورد نزديك ترين دوره ها به شما سوال كنيد.
•    اگر سيگاري هستيد سيگار را ترك كنيد.
•    در مورد آنفولانزا و ميكروب پنوماكوك خود را واكسينه كنيد. در اين صورت در برابر عفونتها محافظت ميشود. اين عفونتها مخصوصا اگر بيماري ريوي داشته باشيد بسيار جدي مي توانند باشند.
•    پيوند ريه  مي تواند يك گزينه باشد. اين گزينه مخصوصا در جوانان كه علارغم مصرف دارو بيماري در آنها شدت مي يابد متداولتر است.
درمانهاي جديدتر
چند درمان جديدتر امتحان شده است كه شامل اينترفرون، N-acetylcysteine و پيرفنيدون ميشود. تصور ميشود اين داروهاي جديد با تاثير بر فيبروز كه در اين بيماري ايجاد ميشود عمل مي كنند. با اين وجود، براي تاييد مزاياي اين داروها آزمايشات بيشتري بايد انجام شود.


دورنماي آن چيست؟
پيشرفت اين بيماري در هر فردي متفاوت است. برخي افراد به داروهايي كه روند بيماري را كند مي كنند پاسخ مي دهند اما در برخي ديگر تفاوت زيادي ايجاد  نمي كند. برخي افراد سالها بعد از تشخيص وضعيتشان ثابت باقي مي ماند اما در برخي ديگر ريه با سرعت بيشتري فاسد ميشود. براي هر فرد مبتلا، در آغاز تشخيص بيماري، تشخيص روند بيماري مشكل است.
نشان داده شده است كه پيوند ريه براي افرادي كه مناسب تشخيص داده شده مي تواند مفيد باشد و بنابراين امروزه هر چه بيشتر به عنوان درمان استفاده ميشود. ممكن است داروهايي جديدتري نيز در آينده شناسايي شوند كه بتوانند موثر باشند.